闭塞性毛细支气管炎
闭塞性组织性细支气管炎(BOOP),又称隐源性组织性肺炎(COP),是一种引起肺小气囊(肺泡)和小气道(细支气管)炎症的罕见疾病。炎症会导致气道组织堵塞。
所有年龄的人都可能感染BOOP,但它通常影响40到60岁的人。虽然“肺炎”是这个词的一部分,但它不是一种感染。
药物和健康状况会导致BOOP。一些研究报告了一些由于电子烟用户有BOOP,但大多数情况下没有已知的原因。当BOOP原因不明时,医疗提供者可能称之为特发性BOOP或隐源性组织性肺炎(COP)。“隐源性”指的是疾病的未知病因。
虽然医疗界更喜欢使用“COP”一词,但“BOOP”一词在全世界得到承认和使用。
根据《英国医学杂志最佳实践》(BMJ Best Practice), BOOP约占全球慢性浸润性肺病病例的20%至30%。根据美国国家罕见疾病组织(National Organization for Rare Disorders)的数据,在美国,这一比例约为5%至10%。
BOOP患者可能没有任何症状,但其他人会出现急性呼吸窘迫。
如果及早诊断并迅速治疗,这种疾病对治疗反应良好。但有些人的肺部问题可能会伴随他们的余生。
呼吸短促和其他症状
BOOP的症状因人而异,有些人可能没有症状。症状会在几周或几个月内出现。快速进展型的患者可能在几天内出现呼吸衰竭,这种类型与肺瘢痕有关。
据Gregory A. Schmidt和Gary W. Hunninghake说,超过三分之二的人最初的症状是呼吸短促和干咳。喘息和咳血是罕见的。
除了呼吸窘迫外,BOOP患者还会有全身不适和类似流感的症状。如果不及时治疗,症状可能会逐渐恶化。
- 胸痛(罕见)
- 寒战和颤抖
- 咳血(罕见)
- 肺里的噼里啪啦声或咔嗒咔嗒声
- 持续2至4个月的干咳
- 乏力
- 发热
- 流感样症状
- 关节疼痛(罕见)
- 食欲不振
- 盗汗(罕见)
- 因用力而呼吸急促
- 减肥
原因和诊断
研究人员不知道是什么导致了大多数BOOP病例,但有几个可能的原因。吸烟通常不是BOOP的原因,但最近一些研究人员报告了几例与电子烟使用有关的BOOP病例。
- 某些病毒性呼吸道感染
- 可卡因
- 结缔组织疾病
- 暴露在化学物质
- 艾滋病毒感染
- 炎症性肠病
- 吸入有毒气体
- 药物
- 器官移植的副作用
- 放射治疗
诊断
为了诊断BOOP,医生将进行临床评估,查看患者的病史,对肺部进行成像测试和肺功能测试,以排除其他疾病。
BOOP的放射学研究包括胸部x光片和高分辨率计算机断层扫描(HRCT)。通常情况下,肺活检在诊断该病时是有效的。
电子烟(BOOP)和
电子烟的副作用包括使用电子烟或电子烟产品导致的肺损伤(EVALI)、咳嗽及喉咙痛。虽然电子烟和BOOP之间没有明确的联系,但至少有三个电子烟使用者被诊断为BOOP的案例报告。
四十岁的女
在2018年的一份病例报告中,穆罕默德·沙特·汗博士和同事发表了临床呼吸杂志在美国,研究人员写了一名使用电子烟戒烟的40岁女性的故事。她有呼吸短促和胸痛,持续了大约一个月,并发展为呼吸衰竭,需要插管与呼吸机。
在进行活组织检查后,医生诊断她患有组织性肺炎。他们指出,这是第二例与电子烟有关的组织性肺炎。医生成功地用类固醇治疗了她。
二十七岁的男性
在2020年的一份病例报告中,罗尼·d·曼提拉(Ronnie D. Mantilla)和《美国呼吸和重症监护医学杂志》的其他研究人员写道,一名27岁的男性电子烟用户呼吸短促、发烧和咳嗽。他出现呼吸衰竭,需要用呼吸机插管。
肺活检显示他患有BOOP。在对他进行大剂量皮质类固醇治疗后,他康复了,并在两周后出院。
治疗
BOOP是一种高度可治愈的疾病。在某些情况下,轻度BOOP可能会自行消失。医生可能会对轻症患者进行监测,然后再对他们进行治疗。
BOOP的一种常见治疗方法是使用糖皮质激素,这种疗法效果很好。大多数人经过几周或几个月的治疗后就会康复。但对一些人来说,BOOP甚至在治疗后会恶化。
最流行的药物治疗是强的松.事实上,根据Gary R. Epler医生的说法,用强的松治疗,特发性BOOP可以治愈65%到80%的患者。症状在几天或几周内开始改善。
BOOP在某些情况下可能复发,但它对额外疗程的治疗有反应。对于快速进展的疾病,化疗药物环磷酰胺和静脉注射皮质类固醇是有效的。
一些对皮质类固醇没有反应的人不得不使用环磷酰胺等试验性药物,阿奇霉素和霉酚酸酯。在极少数情况下,医生可能会建议进行肺移植。
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